Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) pada Anak: Suatu Tinjauan Komprehensif

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) pada Anak: Suatu Tinjauan Komprehensif

Abstrak

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) pada anak merupakan gangguan hematologi yang ditandai oleh penurunan jumlah trombosit akibat mekanisme autoimun, yang menyebabkan risiko perdarahan kulit maupun mukosa. Penyakit ini biasanya bersifat akut dan sering terjadi setelah infeksi virus ringan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan trombositopenia isolasi tanpa kelainan hematologi lain serta eksklusi penyakit penyebab trombositopenia sekunder. Meskipun sebagian besar kasus bersifat self-limited, sebagian kecil berkembang menjadi ITP kronik yang memerlukan terapi jangka panjang. Penatalaksanaan meliputi observasi, terapi imunosupresif seperti kortikosteroid atau IVIG, dan pada kasus persisten, agonis reseptor trombopoietin atau splenektomi. Artikel ini membahas epidemiologi, penyebab, manifestasi klinis, diagnosis, tatalaksana, pencegahan komplikasi, dan rekomendasi berbasis bukti untuk penanganan ITP pada anak.

Pendahuluan

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP), atau immune thrombocytopenia, adalah penyakit autoimun yang menyebabkan destruksi trombosit yang dipercepat serta gangguan produksi trombosit di sumsum tulang melalui mekanisme autoantibodi. Pada anak, ITP merupakan penyebab tersering trombositopenia akut dan biasanya memiliki perjalanan penyakit yang singkat, dengan sebagian besar pasien pulih spontan dalam beberapa minggu. Namun demikian, sebagian kecil anak dapat mengalami ITP persisten atau kronik yang membutuhkan pemantauan dan terapi khusus.

ITP memiliki dampak signifikan terhadap kualitas hidup anak, terutama karena risiko perdarahan dan pembatasan aktivitas fisik. Meskipun sebagian besar kasus bersifat jinak, terdapat kekhawatiran terhadap komplikasi perdarahan berat seperti perdarahan intracranial. Oleh karena itu, pemahaman mengenai faktor risiko, mekanisme penyakit, diagnosis dini, dan pendekatan terapi sangat penting dalam meningkatkan keselamatan dan prognosis jangka panjang pasien.

Epidemiologi

Insiden ITP pada anak diperkirakan sekitar 2–5 kasus per 100.000 anak per tahun, dengan puncak insiden pada usia 2–5 tahun. Penyakit ini terjadi sedikit lebih sering pada anak laki-laki dibanding perempuan di usia pra-pubertas, tetapi pada remaja distribusi gender cenderung seimbang. Mayoritas kasus bersifat akut dan muncul setelah infeksi virus.

Di negara berkembang, angka kejadian ITP akut cenderung lebih tinggi, kemungkinan terkait paparan infeksi yang lebih sering. Faktor lingkungan, status imunisasi, dan variasi etnis turut memengaruhi epidemiologi. Sekitar 70–80% kasus ITP pada anak bersifat self-limited dengan resolusi spontan dalam waktu 3–6 bulan.

Sekitar 20% pasien dapat berkembang menjadi ITP persisten (>3 bulan) atau kronik (>12 bulan). Risiko kronisasi lebih tinggi pada pasien usia lebih tua, onset lambat, jumlah trombosit tidak terlalu rendah pada awal diagnosis, serta tidak ada riwayat infeksi sebelumnya. Meski demikian, mortalitas sangat rendah, terutama bila penanganan dilakukan dengan tepat.

Penyebab

ITP pada anak sebagian besar disebabkan oleh mekanisme autoimun, di mana sistem imun menghasilkan autoantibodi IgG terhadap glikoprotein trombosit (GP IIb/IIIa atau GP Ib/IX), sehingga menandai trombosit untuk dihancurkan oleh makrofag limpa. Autoantibodi ini juga mengganggu megakariopoiesis di sumsum tulang, menurunkan produksi trombosit baru. Proses ini sering dipicu oleh infeksi virus seperti rubella, varisela, atau infeksi saluran napas atas.

Sebagian kecil kasus ITP merupakan bagian dari kondisi lain seperti infeksi HIV, hepatitis C, lupus eritematosus sistemik, atau defisiensi imun primer. Namun pada anak, bentuk idiopatik jauh lebih dominan. Faktor genetik juga memiliki peran, terutama pada pasien dengan riwayat gangguan autoimun dalam keluarga.

Tanda dan Gejala

Manifestasi klinis ITP terutama berhubungan dengan derajat trombositopenia. Gejala awal biasanya berupa petechiae atau purpura yang muncul mendadak pada ekstremitas, batang tubuh, atau wajah. Lebam spontan (ecchymosis) menjadi tanda khas lainnya. Pada beberapa anak, perdarahan mukosa seperti epistaksis ringan, perdarahan gusi, atau purpura basah dapat terjadi.

Perdarahan yang lebih serius seperti hematuria, melena, atau menorrhagia jarang terjadi namun perlu diwaspadai pada pasien dengan trombosit <10.000/μL. Anak biasanya tetap tampak sehat tanpa gejala sistemik seperti demam, penurunan berat badan, atau pembesaran organ. Kehadiran gejala sistemik mengarahkan diagnosis pada kondisi selain ITP.

Komplikasi paling berbahaya adalah perdarahan intracranial, meskipun insidensinya sangat rendah (<1%). Tanda yang perlu diwaspadai meliputi sakit kepala berat, muntah, perubahan kesadaran, atau kejang, yang membutuhkan penanganan segera di rumah sakit.

Diagnosis

Diagnosis ITP bersifat eksklusi, diawali dengan pemeriksaan darah lengkap yang menunjukkan trombositopenia isolasi dengan parameter hematologi lain normal. Hitung trombosit seringkali <20.000–30.000/μL. Morfologi trombosit pada apus darah tepi normal atau tampak trombosit muda berukuran besar (giant platelets), yang menandakan peningkatan produksi di sumsum tulang.

Pemeriksaan seperti koagulasi, fungsi ginjal, fungsi hati, dan serologi virus dapat dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lain trombositopenia seperti infeksi, DIC, atau penyakit autoimun. Biopsi sumsum tulang jarang diperlukan dan hanya dipertimbangkan bila terdapat kelainan hematologi lain atau bila respons terhadap terapi tidak khas.

Pemeriksaan tambahan seperti ANA, tes imunoglobulin, atau skrining imunodefisiensi dipertimbangkan pada kasus persisten atau mencurigakan. Diagnosis ITP didukung oleh riwayat infeksi sebelumnya, onset cepat, dan tidak adanya hepatosplenomegali.

Penanganan

Pendekatan terapi ITP pada anak bergantung pada derajat trombositopenia dan adanya perdarahan. Pada mayoritas kasus dengan trombosit >20.000/μL dan tanpa perdarahan berat, observasi tanpa obat merupakan strategi utama karena sebagian besar pasien sembuh spontan. Edukasi orang tua mengenai tanda bahaya sangat penting dalam periode observasi ini.

Pada kasus dengan perdarahan mukosa, trombosit <20.000/μL, atau membutuhkan intervensi medis, terapi lini pertama adalah kortikosteroid (prednison atau metilprednisolon) atau IVIG. Kortikosteroid menekan respons autoimun, sedangkan IVIG menghambat destruksi trombosit melalui saturasi reseptor Fc pada makrofag. Anti-D immunoglobulin digunakan pada pasien Rh-positif tertentu.

Untuk kasus persisten atau kronik, agonis reseptor trombopoietin (eltrombopag, romiplostim) dapat meningkatkan produksi trombosit. Rituximab digunakan pada pasien yang tidak respons terhadap terapi standar. Splenektomi merupakan pilihan terakhir pada kasus kronik refrakter, dengan tingkat respons tinggi namun risiko infeksi seumur hidup.

Diet tidak menggantikan terapi medis, namun penting untuk menjaga daya tahan tubuh dan mencegah perdarahan. Anak dianjurkan mengonsumsi makanan kaya vitamin C, protein, folat, dan zat besi. Hindari makanan atau suplemen yang meningkatkan risiko perdarahan seperti omega-3 dosis tinggi atau herbal tertentu. Aktivitas fisik intensitas tinggi perlu dibatasi pada trombosit <50.000/μL.

Pencegahan

Pencegahan ITP primer sulit dilakukan karena sebagian besar penyebab bersifat idiopatik. Namun, infeksi virus yang memicu ITP dapat dikurangi melalui imunisasi rutin, kebersihan lingkungan, dan pola hidup sehat. Menghindari obat-obatan yang berisiko menurunkan trombosit juga menjadi langkah penting.

Pada pasien dengan ITP, pencegahan fokus pada mengurangi risiko perdarahan melalui edukasi mengenai aktivitas fisik aman, perlindungan dari trauma, serta pemantauan rutin jumlah trombosit. Penggunaan obat antiplatelet atau NSAID harus dihindari. Edukasi keluarga mengenai tanda perdarahan berat sangat penting untuk mencegah komplikasi.

Pencegahan komplikasi jangka panjang termasuk pemantauan efek samping kortikosteroid, mendeteksi infeksi pada pasien pasca-splenektomi, serta pemenuhan nutrisi untuk mendukung pemulihan. Pada pasien kronik, pengawasan berkala oleh dokter hematologi anak diperlukan untuk mengurangi risiko morbiditas.

Kesimpulan

ITP pada anak merupakan gangguan autoimun yang menyebabkan trombositopenia akut dan meningkatkan risiko perdarahan. Sebagian besar kasus bersifat self-limited, namun sebagian berkembang menjadi kronik dan membutuhkan terapi jangka panjang. Diagnosis terutama berdasarkan trombositopenia isolasi dan eksklusi penyebab lain. Penatalaksanaan meliputi observasi, terapi imunosupresif, IVIG, atau agonis trombopoietin. Pencegahan komplikasi dan edukasi keluarga berperan besar dalam keselamatan dan kualitas hidup pasien. Pendekatan multidisiplin sangat penting dalam mengoptimalkan prognosis anak dengan ITP.

Daftar Pustaka

Neunert C, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829–3866.
Provan D, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780–3817.
Cooper N, Bussel J. Immune thrombocytopenia in children. Pediatr Clin North Am. 2015;62(1):1–15.
Kühne T, et al. Newly diagnosed ITP in children and adults: clinical features and natural history. Semin Hematol. 2009;46(1 Suppl 2):S3–S9.
Rodeghiero F, et al. Standardization of terminology, definitions, and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura. Blood. 2009;113(11):2386–2393.
Stasi R. Pathophysiology of ITP: new insights. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:306–312.
Vesely SK, et al. Natural history of ITP: a systematic review. Ann Intern Med. 2007;146(1):10–15.
Imbach P, et al. IVIG treatment in acute ITP. Lancet. 1981;1(8232):1228–1231.
Bussel JB, et al. Eltrombopag for treatment of chronic ITP. N Engl J Med. 2007;357:2237–2247.
Nugent D. Childhood immune thrombocytopenia. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(1):e26737.